Zespół Marquio-Brailsforda

Zespół Marquio-Brailsforda – dysostoza chrzęstno-kostna, nasadowo-przynasadowa. Zaburzenia wzrostowe dotyczą jednocześnie chrząstek nasad i przynasad. Choroba o typie dziedziczenia autosomalno-recesywnego występuje u rodzeństwa. Zmiany patologiczne zawsze umiejscawiają się w kręgosłupie w postaci niskich trzonów zwężających się dziobiasto ku przodowi z nierównymi powierzchniami górną i dolną oraz w stawach biodrowych. Choroba ma charakter postępujący. Wcześnie rozwijają się zmiany zwyrodnieniowo-zniekształcające. Leczenie ma na celu korygowanie zniekształceń na drodze leczenia usprawniającego, ćwiczeń mięśniowych, a także leczenia operacyjnego.

W ostatnich latach, w miarę dokładniejszego poznawania patomorfologii, z grupy jałowych martwic zostały wyodrębnione dwie jednostki chorobowe: choroba Scheuermann’a oraz choroba Blount’a. Obecnie te jednostki chorobowe zalicza się do chorób mających podłoże w zaburzeniu kostnienia śródchrzęstnego.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *